Ботулотоксин, спазматическая дисфония, дистонии
КЛИНИКА ГОЛОСА
О нём слышали все. Кому на самом деле предназначено это лечение, почему, и как проходит инъекция.
БЕСЕДА
Тот самый токсин
Все слышали о знаменитом ботулотоксине как о возможном лечении некоторых голосовых патологий. Adeline Toniutti расспросила доктора Bruno Coulombeau, фониатра из Лиона, чтобы прояснить, кому предназначено это лечение, почему и как оно проводится. Доктор Marie Mailly, которая выполняет эти инъекции в Париже, объясняет саму процедуру: как она проходит, с какой периодичностью повторяется и для чего нужны курареподобные препараты во время операции на голосовых складках.
Что это за молекула? Что она парализует? В какой ситуации она показана? Что происходит в месяцы после инъекции, и что добавляет к этому вокальная работа, а что не добавляет?
Полезное уточнение, прежде чем перейти к теме. Токсин относится к конкретной главе голосовой патологии, главе о дистониях, и в особенности о спазматической дисфонии. Эта глава почти не имеет отношения к инъекциям для увеличения объёма, которые тоже выполняют в голосовые складки и которые часто с ним путают.
УВЕЛИЧЕНИЕ ОБЪЁМА ИЛИ ТОКСИН
«Ботулотоксин, да?»
Разговор начинается с пресбифонии, возрастного изменения голосовых складок, о котором рассказано на странице Менопауза, андропауза, пресбифония. Adeline Toniutti спрашивает, вводят ли в некоторых случаях что-то в голосовые складки.
Dr Bruno Coulombeau
Да. В некоторых случаях мы даже делаем инъекции в голосовые складки.
Adeline Toniutti
Ботулотоксин, да?
Dr Bruno Coulombeau
Нет, ни в коем случае не ботулотоксин. Нужно ввести вещество, которое, в некотором смысле, вернёт голосовой складке массу.
Принцип этих инъекций для увеличения объёма прямо противоположен принципу токсина. Цель в том, чтобы заполнить голосовую складку в глубине, попытаться вернуть ей утраченную массу, самым мягким из возможных материалов: жиром, гидроксиапатитом или гиалуроновой кислотой, применение которых подробно описано на странице о пресбифонии.
СЛОВАМИ DR MARIE MAILLY
«Поскольку этот препарат расслабляет голосовые складки, при других показаниях его применяют редко, потому что чаще всего ищут обратного: увеличить их объём или устранить несмыкание голосовой щели.»
Dr Marie Mailly · ЛОР, специалист по голосу и ботулотоксину, Париж
ГЛАВНАЯ МЫСЛЬ
Инъекция в голосовую складку не обязательно означает инъекцию токсина. Увеличение объёма и токсин отвечают на противоположные проблемы, и именно осмотр фониатра решает, что из двух нужно.
МОЛЕКУЛА
Что делает токсин, и на что он действует
Ботулотоксин представляет собой яд, который вырабатывает бактерия Clostridium botulinum. Он вызывает болезнь под названием ботулизм: бактерия размножается и производит токсин, который вызывает паралич сначала черепных нервов, а затем может «спуститься» к другим группам мышц, в частности дыхательным, и этот паралич может привести к смерти. Это не болезнь прошлого: доктор Coulombeau напоминает, что во Франции по-прежнему регистрируют около пятидесяти случаев в год, некоторые из них смертельные. Реанимация и специфическая серотерапия позволяют сегодня её лечить.
Теперь молекулу синтезируют промышленным способом и применяют для паралича некоторых мышц, которые работают неправильно, в особенности тех, у которых есть проявления дистонии, то есть нарушения тонуса.
СЛОВАМИ DR MARIE MAILLY
«Это препарат, широко применяемый с 1980-х годов. Изначально это сильный яд, который убивает, парализуя мышцы. Но введённый в малых количествах прямо в мышцы, которые нужно расслабить, он становится прекрасным лечением множества болезней, в частности болезней, при которых есть аномальные мышечные сокращения, дистоний, или бруксизма.»
«Сорок лет назад заметили, что, введённый в железы, он их иссушает, поэтому его применяют, например, при слюнотечении, и он также обладает обезболивающим действием, чрезвычайно эффективен при послеоперационных болях и мигренях. Я применяю его по всем этим показаниям.»
Dr Marie Mailly · ЛОР, специалист по голосу и ботулотоксину, Париж
Adeline Toniutti
Токсин действует на мышцу или на нерв?
Dr Bruno Coulombeau
На мышцу. Он действует прежде всего на нервно-мышечный синапс. Он блокирует проведение между нервом и мышцей. В результате мышца парализуется, потому что блокируется передача нервного импульса к мышце.
Именно этот механизм объясняет самое чёткое предостережение доктора Coulombeau. На вопрос о применении токсина в голосовых складках доктор Coulombeau предупреждает: «Ни в коем случае нельзя вводить его тому, у кого дисфония другого происхождения, не связанная с дистонией. Парализовав его голосовую мышцу, мы получим катастрофический эффект, и он вам спасибо не скажет.»
При хриплом, усталом голосе, который больше не держит концы фраз, токсин парализовал бы работающую голосовую мышцу. Поэтому всё начинается с осмотра.
«Он действует прежде всего на нервно-мышечный синапс. Он блокирует проведение между нервом и мышцей. В результате мышца парализуется.»
Иллюстрация © Emma Blanc-Tailleur, Anatomie du Chant, Adeline Toniutti
ГЛАВНАЯ МЫСЛЬ
Ботулотоксин парализует мышцу, в которую его вводят. Он предназначен для дистоний, и просто усталый или хриплый голос к ним не относится.
ДИСТОНИИ
Дистонии, семейство, к которому относится спазматическая дисфония
Прежде чем перейти к спазматической дисфонии, небольшое отступление о нестабильности голоса, которую наблюдают с возрастом, потому что она даёт очень наглядную картину механизма.
Доктор Coulombeau берёт пример руки. Вы вытягиваете руку горизонтально, в норме она держится. Время от времени происходит падение тонуса, рука немного опускается, вы очень быстро её подхватываете, и получается колебание, нестабильность. То же самое может происходить на уровне диафрагмы, мышц брюшного пресса или гортани и давать нестабильность голоса. Её узнают у певцов и певиц, чей разговорный голос почти нормален и которые, как только начинают петь, больше не могут удерживать стабильность тонуса. Её узнают и в очень широком вибрато некоторых семидесятипятилетних людей, поющих в хоре.
Собственно дистонии образуют более широкое семейство. У некоторых людей голова повёрнута в одну сторону, потому что мышцы сокращаются односторонне, и они не могут её выпрямить. Это может происходить с любой мышцей тела.
У музыкантов говорят о функциональных дистониях. Доктор Coulombeau видел их у скрипачей, гитаристов, пианистов, что не значит, что другие инструменты обходятся без них. Рука может прекрасно работать в повседневной жизни и, как только человек садится за фортепиано, становиться неспособной повторить пассажи, которые раньше он исполнял без труда. Он приводит случай пианистки хорошего уровня, вынужденной остановиться в возрасте между двадцатью пятью и тридцатью годами, потому что пальцы перестали слушаться, тогда как руки нормально работали при любой обычной деятельности.
Adeline Toniutti
А это исправляется отдыхом или нет?
Dr Bruno Coulombeau
Нет, к сожалению, мы не знаем, как это исправить. Мы направляем на логопедические занятия, когда речь идёт о голосе, на кинезитерапию, чтобы попытаться заставить людей заново освоить движение с самого начала и найти другие контуры управления.
Заикание относится к этому семейству, в несколько особой форме. Коррекция помогает, но все заикающиеся говорят, что никогда не вылечиваются, что сохраняют это нежелательное мышечное сокращение, готовое проявиться в любой момент, даже когда другие его уже не слышат, потому что им удаётся его контролировать.
О происхождении доктор Coulombeau говорит осторожно. Оно, скорее всего, неврологическое, и никто не знает, какое именно. Один невролог, с которым он работал, выдвигал гипотезу, что в мозге существуют разные контуры для разговорного голоса и для певческого, и что некоторые контуры управления иногда перестают работать согласованно. Функциональная МРТ, возможно, даст объяснения в ближайшие годы.
Эта гипотеза о раздельных контурах проливает свет на случай, который его поразил: человек, чей разговорный голос был очень спастичным, а певческий почти стабильным, без этого сокращения. Это не был профессиональный певец, ему не давали вокализов высокого уровня, и тем не менее расстройство почти исчезало при пении.
ГЛАВНАЯ МЫСЛЬ
Разговорный и певческий голос не всегда ведут себя одинаково у одного и того же человека. Обследование, которое изучает оба, говорит больше, чем то, которое изучает только один.
ПОКАЗАНИЕ
Спазматическая дисфония, и куда вводят препарат
Adeline Toniutti
А что такое спазматическая дисфония? Вы мне изобразили голос, похоже было на дедушку Симпсона, дрожащего старика из мультсериала, отца Гомера.
Dr Bruno Coulombeau
Да. Это голосовое расстройство, которое долго считали психологическим, потому что оно часто возникало после различных психологических травм. Мы, врачи, когда не знаем, склонны говорить: либо это психологическое, либо виноват вирус. Говорили, что спазматическая дисфония психологического происхождения, тогда как её происхождение неизвестно. И мы видим, что людям трудно поддерживать стабильность мышечного сокращения на уровне голосовых складок или окружающих их структур.
СЛОВАМИ DR MARIE MAILLY
«В гортани он служит прежде всего для лечения одной болезни: спазматической дисфонии, редкого заболевания, при котором происходят аномальные сокращения мышц голосовых складок, что даёт очень спазмированный, сдавленный голос, как у Robert Kennedy Junior.»
«Показание есть, когда имеется спазматическая дисфония. Другие показания крайне редки или рассматриваются индивидуально.»
Dr Marie Mailly · ЛОР, специалист по голосу и ботулотоксину, Париж
Robert F. Kennedy Jr., американский политик, сам обнародовал этот диагноз, благодаря чему болезнь стала известна далеко за пределами кабинетов фониатров.
Место инъекции зависит от того, что видно при осмотре. Вводят в голосовые складки, а также можно вводить в вестибулярные складки, «ложные голосовые складки», расположенные над истинными, когда видно, что они сдавливают, зажимают и душат голосовые складки, как только человек пытается говорить.
Adeline Toniutti подводит итог вслух: лечат симптом, не зная пока происхождения этих паразитных движений на уровне мозга и нервной системы. Доктор Coulombeau подтверждает без обиняков: «Именно так. И это очень проблематично, потому что как лечение это неудовлетворительно. Но поскольку пока у нас нет ничего лучше, мы делаем именно это.»
Ещё и поэтому инъекцию не просят «на пробу». Она опирается на осмотр, который показывает дистонию, и ожидаемый результат состоит во временном облегчении симптома, причина которого пока неизвестна.
ГЛАВНАЯ МЫСЛЬ
Показание к токсину устанавливается при осмотре, у фониатра или ЛОР-врача, на основании того, как ведут себя голосовые и вестибулярные складки. На практике это спазматическая дисфония; другие гортанные показания крайне редки.
ПРОЦЕДУРА
Как проходит инъекция
Доктор Mailly, которая выполняет эти инъекции, описывает саму процедуру. В отличие от операции на голосовых складках, она не требует никакой анестезии: её проводят под электромиографическим контролем.
СЛОВАМИ DR MARIE MAILLY
«Инъекция проходит на приёме, пациент лежит, без какой-либо анестезии голоса. Я вхожу через шею, ввожу иглу над кадыком и благодаря электромиографу, подключённому к моей игле, знаю, нахожусь ли я в нужном месте. Сама инъекция длится тридцать секунд.»
Dr Marie Mailly · ЛОР, специалист по голосу и ботулотоксину, Париж
Вопрос о шейном отделе позвоночника, который Adeline Toniutti задала, думая, что для инъекции нужно «хорошо видеть голосовые складки», на самом деле относится к другой ситуации: хирургии под общей анестезией.
СЛОВАМИ DR MARIE MAILLY
«Когда ты говоришь о проблемах с шейным отделом, это относится к общей анестезии, например, чтобы удалить полип. Чтобы хорошо видеть голосовые складки и осмотреть их под микроскопом, голова должна быть в переразгибании, то есть с сильно поднятым подбородком. Если пациенту, например, оперировали шейный отдел и у него пластина на позвонках, ему нельзя придать голове такое положение, и значит, обзор, а значит, и вмешательство невозможны.»
Dr Marie Mailly · ЛОР, специалист по голосу и ботулотоксину, Париж
А курареподобные препараты при операции на голосовых складках?
Adeline Toniutti знала, что во время общей анестезии вместе с пропофолом вводят курареподобный препарат, и хотела понять, для чего он нужен. Ответ доктора Mailly интересен всем певцам, которым предстоит операция.
СЛОВАМИ DR MARIE MAILLY
«Курареподобный препарат служит для расслабления всех мышц пациента. Его всегда применяют в хирургии голосовых складок, потому что пациент обязательно должен быть полностью расслаблен, чтобы можно было ввести ему в рот ларингоскоп: челюсть должна быть расслаблена, он не должен сжимать зубы на инструменте. И то же самое, чтобы видеть складки: если пациент немного напряжён, что возможно даже под общей анестезией, он сжимает свои складки, и в таких условиях невозможно их осмотреть и оперировать.»
Dr Marie Mailly · ЛОР, специалист по голосу и ботулотоксину, Париж
Для инъекций с целью увеличения объёма, напротив, условия определяет материал: жир требует усыпить человека, гидроксиапатит вводят на приёме. Сообщить о том, что вы певец или певица, перед любой анестезией входит в число полезных рефлексов, в том числе перед вмешательством, никак не связанным с голосом.
ГЛАВНАЯ МЫСЛЬ
Инъекцию токсина делают на приёме, без анестезии, иглой под контролем электромиографии, за тридцать секунд. Переразгибание шеи и курареподобные препараты относятся к хирургии голосовых складок под общей анестезией, а не к инъекции.
ПОСЛЕДСТВИЯ
Месяцы после инъекции
Хронологию стоит знать, прежде чем сказать «да».
Первые дни трудны. Людям часто трудно говорить, наступает своего рода афония. Поскольку токсин действует и на глотательную функцию голосовых складок, они слегка поперхиваются. «Мы их предупреждаем», уточняет доктор Coulombeau. Эта фаза длится около двух недель, иногда три недели.
Затем наступает улучшение, примерно на три месяца. Потом оно постепенно уменьшается, и через шесть месяцев токсина в принципе больше нет, как и эффекта.
СЛОВАМИ DR MARIE MAILLY
«Ботулотоксин при спазматической дисфонии является пожизненным лечением. Поскольку токсин эффективен три-четыре месяца, я вновь принимаю пациентов каждые четыре месяца, чтобы повторить инъекции.»
Dr Marie Mailly · ЛОР, специалист по голосу и ботулотоксину, Париж
Дальше всё решается индивидуально. Проблемы могут начаться очень рано: инъекции делают как людям около тридцати лет, так и гораздо более пожилым. У тридцатилетнего человека в разгар профессиональной деятельности нередко вводят препарат чаще, меньшими дозами, чтобы ограничить побочные эффекты, но при этом эффект длится меньше. Тогда можно вводить только с одной стороны, что ограничивает последствия, а когда эффект начинает угасать и симптомы возвращаются, ввести с другой стороны через три-четыре месяца, тоже малыми дозами.
Этот протокол существует по очень конкретным причинам, которые доктор Coulombeau передаёт словами своих пациентов: «Нет, эта афония в начале, две недели, когда я так говорю, я этого не хочу.»
ГЛАВНАЯ МЫСЛЬ
После инъекции в голосовые складки рассчитывайте примерно на две недели сильно ослабленного голоса и поперхиваний, затем примерно три месяца улучшения, и новую инъекцию каждые три-четыре месяца, пожизненно. Это согласуют с профессиональным расписанием до процедуры.
ВОКАЛЬНАЯ РАБОТА
Что вокальная работа добавляет к инъекции
Это часть, которая самым прямым образом касается урока пения, и она даёт повод для обмена точками зрения.
Доктор Coulombeau начинает с наблюдения: когда сочетают голосовую реабилитацию, вокальную работу и инъекцию токсина, вокальная работа, по-видимому, продлевает действие токсина. Он тут же добавляет, что не верит в это объяснение, поскольку токсин является молекулой, действие которой химическое и ограничено во времени.
Adeline Toniutti предлагает своё прочтение: тело, однажды почувствовав, что это место успокоилось, вырабатывает замещающий жест, который берёт на себя функцию.
Доктор Coulombeau предлагает другое, исходя из бытового образа. Вы хотите вдеть нитку в игольное ушко, у вас не получается, вы напрягаетесь, и от напряжения получается всё хуже. Именно это происходит при дистониях: ваша мышечная система плохо отвечает, вы напрягаетесь, и вы усиливаете дистонию. Стресс, тревога и усталость усиливают дистонические проявления, это известно.
Dr Bruno Coulombeau
Работая над техникой, вы выстраиваете системы, которые не дают тоническому сокращению вернуться слишком быстро. Когда вы чувствуете, что зажим возвращается, вы сами избегаете добавлять элемент сокращения, который усилит расстройство, как когда не получается вдеть нитку в игольное ушко. Это позволяет продлить не действие токсина, а пользу, которую он принёс телу.
Он добавляет, что оба прочтения вполне могут сочетаться.
Для ученика практический вывод ясен. Месяцы после инъекции представляют собой окно для работы. Мышца временно менее реактивна, вокальный жест снова становится доступным, и это момент, чтобы закрепить опору, гибкость и ориентиры, которые не дадут снова зажаться, когда молекула иссякнет. Работа, проведённая в эти месяцы с преподавателем, который знает диагноз и общается с фониатром, не заменяет лечение и даёт ему наилучший шанс.
ГЛАВНАЯ МЫСЛЬ
Молекула иссякает за несколько месяцев, что бы вы ни делали. Вокальная работа же продлевает пользу, которую она принесла телу, не давая зажиму вновь наслоиться сверху.
ДРУГИЕ ОБЛАСТИ
Другие области применения токсина
Доктор Marie Mailly в Париже, по словам доктора Coulombeau, одна из тех, кто больше всего выполняет эти инъекции. У неё есть показания, которые лионская команда не практикует, не потому что они плохи, а потому что они требуют особой сноровки.
Так, она вводит токсин в некоторые мышцы лица при особых видах головной боли, по методике, описанной как очень эффективная, в слюнные железы при слюнотечении и в мышцы челюсти при бруксизме.
Она также лечит R-CPD, более известный под английским названием no-burp syndrome: люди, которые не могут отрыгнуть воздух и из-за этого жалуются на очень частые боли в животе. Инъекцию делают в мышцу, расположенную в верхней части пищевода, через шею. Процедура сложная, мышцу нужно искать в глубине, и доктор Coulombeau охотно признаёт, что его команда её не практикует. Marie Mailly выполняет её на приёме.
Эти показания дают представление о том, что такое токсин на практике: инструмент, который требует точного диагноза, выбранного анатомического места и руки, натренированной именно на эту процедуру.
КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ
Когда обращаться к врачу
Доктор Coulombeau даёт простое и легко запоминающееся правило: дисфония, которая длится больше месяца, требует осмотра. Чаще всего этот осмотр обнаружит нормальные складки или классические картины. Именно это и делает его хорошим осмотром.
Для расстройств, о которых идёт речь в этой статье, выделяется несколько ориентиров.
- Голос, который становится нестабильным, срывается, прерывается, дрожит на выдержанных нотах, тогда как обычная речь остаётся более или менее возможной, заслуживает мнения фониатра или ЛОР-врача с осмотром голосовых и вестибулярных складок.
- Диагностированную дистонию не лечат отдыхом. Доктор Coulombeau категоричен в этом вопросе: её не умеют исправлять, и тактика сочетает логопедию, кинезитерапию и работу над жестом с целью найти другие контуры управления.
- Решение об инъекции токсина принимают вместе с врачом, который провёл осмотр, зная хронологию следующих месяцев и согласуя её с профессиональными обязательствами.
- Вокальная работа занимает в этой истории своё полноценное место: до инъекции, чтобы закрепить жест, который не зажимается ещё больше, и особенно после, в месяцы улучшения, чтобы тело как можно дольше сохраняло то, что молекула ему вернула.
Dr Bruno Coulombeau
Поскольку пока у нас нет ничего лучше, мы делаем именно это. И время от времени мы замечаем, что когда сочетают голосовую реабилитацию, вокальную работу и инъекцию токсина, вокальная работа, по-видимому, позволяет продлить эффект.
Эта статья носит информационный и профилактический характер. Она не заменяет консультацию: любой голос, который изменяется надолго, должен быть осмотрен фониатром или ЛОР-врачом.
CALYP
Голос, который зажимается, прерывается, дрожит
CALYP работает с фониатрами и ЛОР-врачами, которые ставят диагноз. Вокальная работа подстраивается под лечение и никогда его не заменяет.
УЗНАТЬ БОЛЬШЕ
Серия бесед Клиники голоса
Часто задаваемые вопросы
Лечит ли ботулотоксин усталый или хриплый голос?
Нет. Он парализует мышцу, в которую его вводят. У человека с дисфонией иного происхождения, чем дистония, эффект был бы катастрофическим. Он предназначен для спазматической дисфонии; другие гортанные показания крайне редки.
Что такое спазматическая дисфония?
Редкое заболевание, при котором аномальные сокращения мышц голосовых складок дают очень спазмированный, сдавленный, иногда дрожащий голос. Его происхождение, скорее всего, неврологическое и остаётся неизвестным. Лечат симптом, а не причину.
Как проходит инъекция токсина в голосовые складки?
На приёме, пациент лежит, без анестезии. Игла входит через шею, над кадыком, под контролем электромиографа, который показывает, находится ли она в нужном месте. Инъекция длится тридцать секунд.
Сколько длится эффект?
Около двух недель сильно ослабленного голоса и поперхиваний, затем примерно три месяца улучшения. Эффективность сохраняется три-четыре месяца, и при спазматической дисфонии лечение повторяют примерно каждые четыре месяца, пожизненно.
Для чего нужен курареподобный препарат во время операции на голосовых складках?
Чтобы расслабить все мышцы пациента: челюсть, чтобы можно было ввести ларингоскоп, не сжимая зубы, и голосовые складки, которые даже спящий пациент может сжимать, что помешало бы их осмотреть и оперировать.
Продлевает ли вокальная работа действие токсина?
Не молекулу, которая иссякает, что бы вы ни делали. Но пользу, которую она принесла телу, да: техническая работа не даёт зажиму вновь наслоиться сверху, когда мышца снова становится реактивной. Месяцы после инъекции представляют собой окно для работы.